Angioödem (Quincke-Ödem)

Das Angioödem, auch bekannt unter den älteren Bezeichnungen Quincke-Ödem, ist eine sich rasch entwickelnde, schmerzlose, selten juckende Schwellung (Ödem) von Haut, Schleimhaut und der angrenzenden Gewebe, die auf einer plötzlichen Erhöhung der Permeabilität der Gefäßwände beruht. Es kann Stunden bis Tage anhalten. Von der Urtikaria unterscheidet es sich durch die Beteiligung auch tiefer Gewebe und der Darmwand. Es handelt sich fast immer um eine allergische Reaktion oder die Nebenwirkung von Medikamenten. Etwa 6 % der Erkrankungen sind erblich bedingt. Diese Form wird als hereditäres Angioödem (HAE) bezeichnet. Spontanes Auftreten eines Angioödems und Fortschreiten desselben sind oftmals Anzeichen einer Anaphylaxie, die als medizinischer Notfall sofort behandelt werden muss, da eine Obstruktion des Atemtrakts und Ersticken auftreten können, die unbehandelt rasch zum Tod führen.

Symptome und Beschwerden

Innerhalb von Minuten entsteht eine Schwellung vorwiegend an Augenlidern, Lippen, Kinn, Wangen, Zunge oder Genitalien. Allergische Formen sind meist mit Urtikaria (Nesselsucht) vergesellschaftet. Bei Beteiligung der Luftwege, insbesondere der Stimmritze, tritt eine lebensbedrohliche Atemnot auf, die eine sofortige Behandlung erfordert. Beim hereditären Angioödem kann es auch zu Episoden mit intestinalem Ödem kommen, welches sich in Bauchschmerzen, Erbrechen und Durchfall äußert.

Diagnose

Die Diagnose ist oft klinisch durch Augenschein möglich. Es bestehen oft typische Schwellungen im Gesicht, Mundraum und Genitalien. Gegebenenfalls können Blutwerte für C1-Inhibitor und ein Mangel an den Komplementfaktoren C2 und C4 auf das Vorliegen eines HAE hinweisen. Die weitere Diagnostik kann den im Falle der Urtikaria empfohlenen Maßnahmen ähnlich sein.

Therapie

An erster Stelle der Therapie steht, das auslösende Agens zu vermeiden. Dafür kommen sowohl Medikamente, Nahrungsmittel als auch physikalische Reize in Frage. Prinzipiell sollte das Angioödem sich innerhalb von Stunden bis Tagen vollkommen ohne Rückstände zurückbilden. Vor allem bei schweren Verlaufsformen mit Beteiligung der oberen Atemwege handelt es sich aber um ein lebensbedrohliches Krankheitsbild, das sofort behandelt werden muss. Bei Befall der Luftwege werden Glukokortikoide und Antiallergika intravenös verabreicht oder in flüssiger Form eingenommen; in schweren Fällen ist eine endotracheale Intubation erforderlich, um die Atemwege zu sichern. Für Patienten mit schwerwiegenden allergischen Reaktionen der Atemwege in der Vergangenheit stehen im Notfall zudem Adrenalin-Fertigspritzen zur Verfügung, die von dem Betroffenen nach einer Allergenexposition mit beginnender Symptomatik selbst intramuskulär appliziert werden können. Ansonsten erfolgt die Behandlung wie bei der Nesselsucht.

Differentialdiagnose

Die meist im frühen Kindesalter auftretende erythropoetische Protoporphyrie geht nach Sonnenexposition mit starken Schwellungen einher. Häufig wird die Fehldiagnose einer allergischen Reaktion mit Ausbildung eines Angioödems gestellt.