Trikuspidalklappeninsuffizienz

Trikuspidalklappeninsuffizienz, auch Trikuspidalinsuffizienz genannt, ist in der Medizin die Bezeichnung für eine Undichtigkeit der Trikuspidalklappe des Herzens, die während der Auswurfphase (Systole) zu einem Rückfluss von Blut aus der rechten Herzkammer in den rechten Vorhof und die Hohlvenen führt.

Leichte Formen der Trikuspidalinsuffizienz werden bei Ultraschalluntersuchungen des Herzens recht häufig entdeckt und sind in der Regel harmlos. Schwere Formen erfordern eine genaue Abklärung.

Meist ist die Trikuspidalinsuffizienz Folge einer Überdehnung des sog. Halteringes der Trikuspidalklappe oder eines zu hohen Drucks in der rechten Herzkammer, die Klappe selbst wäre noch ausreichend funktionstüchtig. Dies bezeichnet man als sekundäre Klappeninsuffizienz. Eine Trikuspidalinsuffizienz kommt darüber hinaus als einzelner angeborener Herzfehler vor oder tritt in Begleitung anderer angeborener Herzfehler oder als Folge von anderen angeborenen Krankheiten des Bindegewebes auf.

Zu unterscheiden ist zwischen einer akuten Trikuspidalinsuffizienz (zum Beispiel im Rahmen einer Lungenembolie) und einer chronischen Insuffizienz (zum Beispiel im Rahmen einer primären pulmonalen Hypertonie).

Pathophysiologie

Die Trikuspidalklappe funktioniert wie ein Ventil zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel des Herzens. Sie öffnet sich in der Füllungsphase des Ventrikels, der Diastole, und ermöglicht so den Einstrom von Blut aus dem Vorhof. Zu Beginn der Auswurfphase, der Systole, führt der plötzlich ansteigende Druck im Ventrikel zum Schluss der Klappe und damit zur „Abdichtung“ des Vorhofs. Auf diese Weise herrscht im Vorhof nur ein Druck von etwa 4 mmHg, während gleichzeitig im Ventrikel der systolische Druck von etwa 25 mmHg das Blut auf seinem üblichen Weg in die Lungenschlagader, also der Pulmonalarterie treibt.

Bei einer leichten Trikuspidalinsuffizienz sind diese physiologischen Vorgänge nur geringfügig verändert. Weder die Größe der Undichtigkeit, die auch als Regurgitationsöffnung bezeichnet wird, noch die Menge zurückströmenden Blutes erreichen bedeutsame Ausmaße, so dass die Drücke im rechten Vorhof und in den Hohlvenen ebenso normal bleiben wie die Förderleistung des Herzens. Das zurückströmende Blut wird auch als Regurgitationsvolumen, Pendelvolumen oder Rückstromvolumen bezeichnet.

Bei der schweren Trikuspidalinsuffizienz hingegen betragen die Regurgitationsöffnung mehr als 40 mm² und das Regurgitationsvolumen mehr als 60 ml, was zu schwerwiegenden und zum Teil lebensbedrohlichen Veränderungen führen kann.

Im akuten Stadium, bei normaler Größe von rechtem Ventrikel und rechten Vorhof, kommt es zu einem erheblichen Anstieg des Drucks im Vorhof und damit auch in den Hohlvenen. Dieser kann bis zu 50 mmHg betragen, was bei einer normalen Beschaffenheit der Hohlvenen zum sofortigen Leberstau und zum venösen Stau in die Halsvenen führt. Darüber hinaus kann der dann überwiegende Blutrückstrom eine mangelhafte Auswurfleistung in die Lungenschlagader und damit eine Mangeldurchblutung aller Organe nach sich ziehen.

Ist das Akutstadium überstanden oder entwickelt sich die Trikuspidalklappeninsuffizienz über einen längeren Zeitraum, so kommt es chronisch zu einer Reihe von Anpassungs- bzw. Kompensationsvorgängen am Herzen und an den vorgeschalteten Venen. Zunächst führt die anhaltende Druck- und Volumenbelastung des Vorhofes zu dessen Vergrößerung, also Dilatation, wobei das Vorhofvolumen innerhalb von Monaten und Jahren oft auf das Drei- bis Vierfache zunehmen kann. Diese Dilatation mindert im Laufe der Zeit auch den drucksteigernden Effekt des Regurgitationsvolumens in den Hohlvenen und in der Leber. Zusätzlich bewirkt die Volumenbelastung auch eine Vergrößerung des rechten Ventrikels, der jetzt mit jedem Herzschlag zusätzlich zur eigentlich benötigten Blutmenge auch das Regurgitationsvolumen fördern muss. Diese Dilatation kann zwar einerseits das Schlagvolumen erhöhen, allerdings verändert sich hierdurch auch die Gemoetrie der Klappe und die Insuffizienz wird verstärkt.

Ursachen

Die solitäre angeborene Trikuspidalinsuffizienz ist selten. Meist liegt eine Trikuspidalinsuffizienz im Rahmen kombinierter anderer Herzfehler vor.

Häufiger sind die sekundäre Trikuspidalinsuffizienz nach Lungenembolie oder eine Trikuspidalinsuffizienz bei pulmonalem Hochdruck. Jede Volumen- oder Druckbelastung des rechten Herzens kann über kurz oder lang zu einer Trikuspidalinsuffizienz führen.

Eine bakterielle und auch eine nicht-bakterielle Endokarditis können zu einer Zerstörung oder narbigen Schrumpfung von Klappengewebe und so zu einer Trikuspidalinsuffizienz führen. Im Gegensatz zur Endokarditis der Klappen des linken Herzens sind vor allem Menschen mit gehäufter Bakteriämie und Abwehrschwäche anfällig für eine bakterielle Besiedelung der Trikuspidalklappe.

Ein Sonderfall ist das Auftreten einer geringen Trikuspidalinsuffizienz nach Einführung einer Elektrode vom rechten Vorhof in den rechten Ventrikel im Rahmen einer Herzschrittmacherimplantation.

Symptome

Leichtere Formen werden vom Betroffenen nicht bemerkt. Die typischen Symptome der schweren Trikuspidalinsuffizienz sind Beinödeme, Leber- und Halsvenenstauung. Herzrhythmusstörungen, die bei der Trikuspidalinsuffizienz häufiger auftreten, können sich in Form von Herzstolpern oder Herzrasen bemerkbar machen.

Der wichtigste und wegweisende Befund bei der körperlichen Untersuchung ist ein hochfrequentes bandförmiges systolisches Herzgeräusch, das durch Auskultation meist über dem epigastrischen Winkel am lautesten zu vernehmen ist. Die Lautstärke des Geräusches ändert sich oft mit der Ein- und Ausatmung (Das Lauterwerden bei tiefer Einatmung wird Rivero-Carvallo-Zeichen genannt). Daneben können eine Halsvenenstauung und Ödeme festgestellt werden. Nicht selten tastet man eine vergrößerte Leber und teilweise auch einen Aszites, also Wasser im Bauch. Typisch sind bei der Inspektion sichtbare und tastbare Pulsationen der Halsvenen und auch die im Epigastrium zu sehenden und bei der Palpation tastbaren Leberpulsationen.

Bei der Perkussion können die Vergrößerung des rechten Vorhofs durch eine Verbreiterung der Herzdämpfung nach rechts und die Vergrößerung der rechten Herzkammer durch eine Verbreiterung der Dämpfung nach links oben festgestellt werden.

Bei Kindern und Jugendlichen unterscheiden sich die Symptome der Erkrankung nicht von den Symptomen im Erwachsenenalter. Bei kleinen Kindern und Neugeborenen sind die Symptome Entwicklungsverzögerung bzw. Wachstumsstillstand hervorzuheben: Trotz ausreichender Nahrungsaufnahme steigt bei Kindern mit bedeutsamer Trikuspidalinsuffizienz das Gewicht nicht an, auch die erwartete Größenzunahme bleibt aus. Ansonsten korreliert auch bei Kindern der Schweregrad der Klappeninsuffizienz mit dem Schweregrad der Symptomatik.

Neben der körperlichen Untersuchung wird heute für die Beurteilung einer Trikuspidalinsuffizienz in der Regel nur noch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens benötigt. Weitere Untersuchungsverfahren sind nur in speziellen Fällen oder vor einer geplanten Operation zum Ausschluss von Begleiterkrankungen erforderlich. Die Diagnostik der Trikuspidalinsuffizienz unterscheidet sich bei Kindern nicht von der des Erwachsenenalters.

Verlauf

Der Verlauf einer Trikuspidalinsuffizienz ist außerordentlich variabel und nur selten vorhersehbar. So kann selbst eine schwere Trikuspidalinsuffizienz über viele Jahre vollkommen „stabil“, also unverändert bleiben, bei leichten Insuffizienzen ist dies sogar die Regel. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen, beispielsweise in jährlichen Intervallen, können über den individuellen Verlauf Aufschluss geben. Dabei wird besonders auf den Schweregrad der Insuffizienz, die Größe und Pumpfunktion des rechten Ventrikels und andere Zeichen einer drohenden Überlastung des Herzens geachtet, um eine bevorstehende Verschlechterung frühzeitig zu erkennen. Diese „Verlaufsparameter“ sind wichtige Anhaltspunkte für eine optimale Planung der Therapie.

Therapie

Grundsätzlich gilt, dass alle Patienten mit einer „echten“ (nicht nur „physiologischen“) Trikuspidalinsuffizienz ein erhöhtes Risiko tragen, an einer bakteriellen Endokarditis zu erkranken.

Bei einer leichten Trikuspidalinsuffizienz ist keine Therapie erforderlich.

Im Kindesalter sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen mittels Echokardiografie im Abstand von 6 bis 12 Monaten angezeigt.

Bei einer schweren Trikuspidalinsuffizienz mit Zeichen einer Herzinsuffizienz richtet sich die Therapie nach den Prinzipien der Herzinsuffizienztherapie. Bei gleichzeitig vorhandenen Herzrhythmusstörungen kann der Einsatz von Antiarrhythmika notwendig sein.

In Abhängigkeit von der Größe des rechten Vorhofes kann der Einsatz von Gerinnungshemmern zur Prophylaxe einer Thrombus-Bildung innerhalb des rechten Vorhofes und der meist gestauten Beinvenen erforderlich sein.

Bei der akuten schweren Trikuspidalinsuffizienz muss die Behandlung meist auf der Intensivstation erfolgen.

Bei Kindern werden die leichten Verlaufsformen der Trikuspidalinsuffizienz ebenfalls medikamentös behandelt. Eine operative Therapie der Trikuspidalinsuffizienz wird nur selten durchgeführt. Dabei wird entweder

eine Rekonstruktion der Klappe vorgenommen oder

eine künstliche Herzklappe eingesetzt.

Prognose

Aufgrund des individuell sehr unterschiedlichen Verlaufs der Trikuspidalinsuffizienz ist auch die Prognose der Patienten sehr verschieden. Man geht heute davon aus, dass Menschen mit einer leichten Insuffizienz ohne sonstige Herzerkrankung eine normale Lebenserwartung haben.

Bei schwerer chronischer Trikuspidalinsuffizienz kann es im Rahmen der ständigen Leberstauung zu einer Leberzirrhose kommen. Plötzliche Todesfälle sind bei Patienten mit Trikuspidalinsuffizienz selten. Als Ursache können manchmal sekundäre Lungenembolien nachgewiesen werden.