Der Diabetes insipidus ist eine angeborene oder erworbene Krankheit, die durch eine vermehrte Urinausscheidung (Polyurie) und ein gesteigertes Durstgefühl (Polydipsie) mit vermehrtem Trinken charakterisiert ist. Betroffen sind eher Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene als ältere Menschen.
Formen des Diabetes insipidus
- Diabetes insipidus centralis
- Diabetes insipidus renalis
Diabetes insipidus centralis
Beim zentralen Diabetes insipidus ist die Ursache entweder:
- ein Fehlen oder eine unzureichende Produktion des antidiuretischen Hormons ADH, auch als Vasopressin bezeichnet, im Hypothalamus
- ein fehlender Transport des ADH vom Hypothalamus über den Hypophysenstiel in die Hypophysenhinterlappen
- oder ein Fehlen der Speicherung oder eine ausbleibende Sekretion des ADH im Hypophysenhinterlappen.
Das ADH wirkt an den Sammelrohren antidiuretisch – es wirkt also der Harnausscheidung entgegen – und führt zur Bildung eines konzentrierteren Urins. Für den ADH-Mangel können ein Schädel-Hirn-Trauma mit Abriss des Hypophysenstiels, eine Zyste, eine Operation, eine Entzündung, eine infiltrative Erkrankung, eine Blutung, ein Infarkt oder ein Tumor im Hypothalamus oder in der Hypophyse verantwortlich sein.
Diabetes insipidus renalis
Bei der seltenen Form des renalen Diabetes insipidus liegt der Defekt in der Niere, die trotz Anwesenheit des Hormons ADH keinen normal konzentrierten Harn bilden kann, da der für die Rückresorption des Wassers aus dem Primärharn nötige Aquaporinkanal AQP2 defekt ist bzw. fehlt oder da die Nierentubuli durch chronische Nierenerkrankungen oder Medikamente (z. B. Lithium) zu stark geschädigt sind.
Bei beiden Formen scheidet die Niere vermehrt Wasser aus. Wenn Wasser nicht genügend durch Trinken ersetzt wird, kommt es zu einer Konzentrierung von Natrium im Blut (Hypernatriämie), einer sogenannten hypertonen Dehydratation.
Diagnostik
Die Diagnostik setzt sich u.a. aus folgenden Punkten zusammen:
- Anamnese
- Laboruntersuchung von Serum- und Urinosmolarität
- ADH-Gabe mit Anstieg der Urinosmolarität beim zentralen Diabetes insipidus und fehlendem Anstieg beim renalen Diabetes insipidus
- Beim Durstversuch wird nach einer nächtlichen Durstperiode die ADH-Konzentration (Antidiuretisches Hormon, Vasopressin) im Blutplasma oder im Urin gemessen; bei vorliegendem Diabetes insipidus centralis bleibt ein Anstieg des ADH aus. Ein weiterer Test besteht darin, während des Durstens periodisch Messungen in Bezug auf Volumen, spezifisches Gewicht und Osmolarität des gesammelten Harns vorzunehmen. Ein konstantes Harnvolumen und niedrige Osmolarität sind für einen Diabetes insipidus symptomatisch. Beim Gesunden steigen Uringewicht und Osmolarität physiologischerweise an. Statt ADH wird mittlerweile Copeptin gemessen, da es leichter messbar ist als ADH
- Suche nach der Grunderkrankung
- Differentialdiagnose der Harnkonzentrierungsstörungen
Therapie
Therapeutische Ansätze sind die Korrektur und Vermeidung eines etwaigen Wasserdefizits sowie eine Reduktion der Urinverluste. Bei wachen Patienten mit intaktem Durstgefühl sind Polyurie und Polydipsie oft einschränkend im Alltag und deshalb zu beheben. Bei komatösen Patienten besteht dagegen die Gefahr der Dehydratation und Hypernatriämie.
Bei ADH-Mangel wird synthetisches ADH (bzw. das ADH-Analogon Desmopressin) täglich als Nasenspray, Tablette oder subkutane Injektion verabreicht. Das ADH gelangt ins Blut und mit dem Blut zu den Nieren. Beim renalen Diabetes insipidus ist die Therapie schwieriger. Erhöhte Flüssigkeitszufuhr ist hier obligat. Außerdem können Thiazid-Diuretika hilfreich sein, da sie eine vermehrte Natriumausscheidung und konzentrierteren Urin bewirken. Insbesondere bei Vorliegen eines zentralen Diabetes insipidus muss nach behandelbaren Grunderkrankungen, wie beispielsweise Tumoren des Zwischenhirns, gesucht werden.