Das nephrotische Syndrom ist ein medizinischer Sammelbegriff für mehrere Symptome, die bei verschiedenen Erkrankungen des Glomerulums auftreten. Allgemein wird das nephrotische Syndrom vom nephritischen Syndrom abgegrenzt, ebenso die Nephrose von der Nephritis wie auch die Nephropathie von der Nephrosklerose. Auch muss an die Niereninsuffizienz ohne Nierenkrankheit gedacht werden. Das nephrotische Syndrom ist gekennzeichnet durch vier Leitsymptome: große Proteinurie, Hypoproteinämie, Hyperlipoproteinämie und Ödeme. Von der sogenannten großen Proteinurie spricht man bei einer Eiweißausscheidung im Urin von mehr als 3–3,5 g pro 24 Stunden, bei Kindern von mehr als 1 g pro m² Körperoberfläche in 24 Stunden. Das Albumin im Serum ist auf unter 2,5 g/dl verringert.
Pathogenese
Das nephrotische Syndrom entsteht durch eine vermehrte Durchlässigkeit des Glomerulums für Proteine (Eiweiße). Den größten Anteil an den Eiweißverlusten hat das Albumin. Es kommt zu einer Hypoproteinämie mit Hypoalbuminämie sowie durch die vermehrte renale Eiweißausscheidung zu einer Proteinurie. Eine tägliche Eiweißausscheidung von mehr als 4 g deutet auf eine erhebliche Schädigung der Filterfunktion der Nieren hin. Regulär werden weniger als 0,05 g Eiweiß pro Tag über die Nieren ausgeschieden.
Bei sinkendem Albumingehalt im Blut kommt es zudem zu hypalbuminämischen Ödemen. Diese entstehen aufgrund eines durch den Eiweißverlust bedingten erniedrigten kolloidosmotischen Drucks in den Gefäßen. Es kommt zu Flüssigkeitsverlusten aus dem Blutplasma in das die Gefäße umschließende Gewebe. Die Ödeme sind umso ausgeprägter, je niedriger der Eiweiß- bzw. der Albumingehalt im Blut ist. Bedingt durch die Hypalbuminämie kann es auch zu einem Pleuraerguss kommen.
Dem Eiweißverlust versucht der Körper nun zu begegnen, indem er diesen Verlust so schnell wie möglich ersetzt. Es kommt zu einer vermehrten Produktion von Lipoproteinen durch die Leber, was gemeinsam mit dem im Rahmen der Proteinurie auftretenden Verlust des Enzyms Lipoproteinlipase zur Hyperlipidämie führt. Zudem ist aufgrund von Größe und Beschaffenheit der Teilchen der Verlust von Cholesterin- und Triglyzerid-transportierenden Lipoproteinen relativ geringer, so dass sich das Verhältnis der Blutfette untereinander in ungünstiger Weise ändert (Dyslipidämie).
Durch den vermehrten Flüssigkeitsverlust aus den Gefäßen in das Gewebe kommt es zu einer Hypovolämie. Dieser Flüssigkeitsmangel stimuliert nun das sog. RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System) des Körpers. Dieses System soll den Flüssigkeitsverlust ausgleichen, indem es für eine Verengung der Gefäße und somit eine Blutdrucksteigerung sorgt. Zudem werden durch die Nieren vermehrt Wasser und Natrium im Körper zurückgehalten. Genau dieser Mechanismus führt aber über erhöhten Blutdruck zu einer Steigerung der Glomerulären Filtrationsrate (GFR) und somit zu weiterem Proteinverlust.
Ursachen
Das nephrotische Syndrom stellt an sich keine Krankheit, sondern einen gleichartigen Symptomenkomplex dar, hinter dem sich verschiedenartige Krankheiten verbergen. Die häufigsten Ursachen eines nephrotischen Syndroms:
Membranöse Glomerulonephritis
Minimal-Change-Glomerulonephritis
Fokal segmentale Glomerulosklerose
Symptome
Neben den bereits erwähnten Leitsymptomen des nephrotischen Syndroms bestehen bei den Patienten noch die Symptome der auslösenden Grunderkrankung. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu einer vermehrten Neigung zu Infekten, da durch den Eiweißverlust auch Antikörper, besonders das IgG, verloren gehen. Des Weiteren kommt es zu einem Verlust an Antithrombin III. AT III ist ein Bestandteil des Blutplasmas und hat eine starke Hemmwirkung auf die Blutgerinnung.
Geht AT III verloren, kommt es zu vermehrter Gerinnung des Blutes in den Gefäßen und somit zu Thrombosen, insbesondere der Nierenvenen. Durch eine anhaltende Schädigung der Nieren zeigen sich in fortgeschrittenen Stadien Zeichen der Niereninsuffizienz, wie zum Beispiel Flankenschmerzen, blutiger Urin und verminderte Urinausscheidung.
Weitere mögliche Folgen beinhalten Anämie, Hypothyreose, Vitamin-D-Mangel, Hypovolämischer Schock und Invagination.
Therapie
Im Vordergrund einer Therapie stehen zunächst die Behandlung der Grunderkrankung bzw. die Beseitigung toxischer Ursachen als Auslöser des nephrotischen Syndroms.
Kochsalzarme Diät
Adäquate Proteinzufuhr (1–2 g/kg Körpergewicht pro Tag) aus natürlichen fettarmen Quellen mit dem Ziel einer positiven Stickstoffbilanz.
Einzelne Quellen empfehlen hierzu eher eine Proteinrestriktion.
Beschränkung der Flüssigkeitszufuhr und Diuretikagabe
Behandlung der bakteriellen Infektionen und deren Prophylaxe (empfohlen: Pneumokokken-Impfung);
Senkung des Cholesterinspiegels durch CSE-Hemmer
Therapie des Bluthochdrucks, je nach Grad der Nierenfunktion. Mittel der Wahl ist ein ACE-Hemmer.
standardisierte Prednisolontherapie als kausale Behandlung, weil dadurch die Proteindurchlässigkeit der Basalmembran beeinflusst wird.
Bei Absinken des AT III auf unter 70 % ist eine Marcumarisierung indiziert.
Einteilung
Typ I: Komplette Ausheilung nach einem Schub
Typ II: Rezidivneigung bei vollständiger Remission
Typ III: Bleibende eingeschränkte Nierenfunktion trotz partieller Remission
Typ IV: Rasches Fortschreiten mit schlechter Prognose