Morbus Pick

Die Pick-Krankheit, Picksche Krankheit, Morbus Pick oder (heute zunehmend gebraucht) frontotemporale Demenz (FTD) ist eine neurodegenerative Erkrankung, welche den Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns zerstört. Sie tritt meist vor dem 60. Lebensjahr auf. Bei diesem Demenztyp steht zunächst eine fortschreitende Veränderung der Persönlichkeit und der sozialen Verhaltensweisen im Vordergrund; beeinträchtigte Gedächtnisleistungen eher weniger.

Als Demenz ist die Pick-Krankheit seltener als die auch zur Gruppe der neurodegenerativen Erkrankungen zählende Demenz vom Alzheimer-Typ. Ein familiäres Auftreten wird bei Morbus Pick häufiger beobachtet. Ein autosomal-dominanter Erbgang lässt sich in weniger als zehn Prozent der Fälle feststellen.

Die frontotemproale Demenz muss vom sogenannten „Frontalhirnsyndrom“ abgegrenzt werden. Dieser Begriff bezeichnet die Folgen von einer Schädigung oder Störung, die im Stirnhirn lokalisiert ist. Es handelt sich dabei jedoch nicht um ein eigenes Krankheitsbild, sondern nur um die Beschreibung eines unspezifischen Symptommusters.

Entstehung

Welche Faktoren genau das Auftreten der Krankheit verursachen, ist noch unerforscht. Als einer der Auslöser konnte das für das Tau-Protein codierende MAPT-Gen identifiziert werden. Hierdurch kommt es zu Störungen im Bau von stützenden Zytoskelett-Proteinen. Darüber hinaus sind weitere Genmutationen als Auslöser verdächtig. Als einziges gesichertes morphologisches Merkmal können nach dem Tod des Patienten charakteristische Einschlusskörper, sog. „Pick-Körper“ dargestellt werden, die 1911 von Alois Alzheimer bei frontotemporalen Demenzen beschrieben wurden (Tauopathie).

Häufigkeit

Die Prävalenz wird mit 3,4/100.000 angenommen. Frauen und Männer sind von der Pickschen Krankheit etwa gleich häufig betroffen. Morbus Pick stellt mit einer Häufigkeit von 3–9 % unter allen Demenzen einen seltenen Typus dar. Geht man von etwa 1,4 Millionen Demenzkranken in Deutschland aus, wären schätzungsweise mindestens 42.000 Menschen von der Pickschen Krankheit betroffen.

Symptome

Morbus-Pick-Patienten leiden im Allgemeinen an Verhaltensauffälligkeiten, Persönlichkeitsveränderungen, Sprach- und Gedächtnisstörungen und dem Verlust anerzogener Verhaltensregeln. Der Verlauf der Krankheit ist eher langsam fortschreitend. Üblicherweise gehen die beiden zuerst genannten Symptome einer Störung des Gedächtnisses voraus.

Klinisch sind zwei Symptomkomplexe zu beobachten – entweder „passiv“ anmutende Zeichen wie z.B. Apathie, Antriebslosigkeit, Vernachlässigung der Körperpflege, affektive Verflachung oder Verwahrlosung. Oder es treten gegensätzlich wirkende Symptome auf wie z.B. Triebhaftigkeit, Euphorie, Verlust ethischer Werte oder generelle Enthemmungsphänomene. 

Im weiteren Verlauf der Erkrankung kommen Sprach- und Orientierungsstörungen hinzu, bis sich schließlich das Vollbild der frontotemporalen Demenz mit Muskelversteifung (Rigor), Pflegebedürftigkeit sowie Harn- bzw. Stuhlinkontinenz ausgebildet hat.

Je nach betroffener Hirnregion ist das Auftreten von Unterformen der frontotemporalen Demenz wie beispielsweise der progredienten (fortschreitenden) Aphasie oder der semantischen Demenz möglich.

Verlauf

Die Krankheit beginnt meist zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr. Die mittlere Überlebenszeit liegt bei 8 Jahren. Es sollte aber berücksichtigt werden, dass das Auftreten der ersten Symptome im Rückblick oft schwierig zu bestimmen ist und alle Schätzungen zur Dauer des Krankheitsverlaufs ungenau sein dürften.

Diagnose

Neben klinischen Verdachtsmustern kann in vivo eine nuklearmedizinische Diagnostik mit Darstellung der Gehirnperfusion oder des Glucose-Stoffwechsels des Gehirns weiterhelfen – typischerweise sind in den Gehirnabschnitten, die dem Krankheitsnamen (frontotemporal) entsprechen, die Durchblutung und der Glucose-Stoffwechsel herabgesetzt.

Eine sichere Diagnose dieser seltenen Demenzform ist erst nach dem Tod möglich. Die Krankheit lässt sich jedoch anhand der Symptomkonstellation vermuten und durch Abklärung möglicher Ausschlussdiagnosen eingrenzen.

Unter dem Mikroskop finden sich im Bereich des Schläfenlappens (Temporallappens) und des Stirnlappens (Frontallappens) degenerative Veränderungen („Nervenzelluntergänge“), die durch Ganglienzellenschwund und Gliose unterhalb der Hirnrinde verursacht wurden.

Einteilung nach Verlaufsform

Klinisch lässt sich diese Demenz oft in 3 Prägnanztypen unterteilen, die vor allem im Frühstadium unterscheidbar sind. Sie gehen später im Verlauf ineinander über: Frontale/frontotemporale Verlaufsform mit führender Wesensänderung (Haupttyp), die Primär-progressive Aphasie (also eine Sprachstörung und evtl. linkstemporale Atrophie) sowie Semantische Demenz; hier kommt es zu Defiziten des Wissens über Wort- und Objektbedeutungen, fehlerhafte syntaktische Sprachverarbeitung, Defizit des „Weltwissens“ zu allgemeinen Fakten und visuell-gnostische Störungen.

Therapie

Weder eine Heilung noch eine spezifische medikamentöse Therapie sind derzeit möglich. Die gegen Morbus Alzheimer zeitweise wirksamen Acetylcholinesterasehemmer erwiesen sich bei der Behandlung frontotemporaler Demenzen als wirkungslos. Psychotische Begleiterscheinungen der Pickschen Krankheit können allerdings durch die Gabe von Neuroleptika gelindert werden.

Im fortschreitenden Verlauf ist eine Dauerhospitalisierung von Pick-Patienten mit intensiver Pflege erforderlich. Psychologische und psychotherapeutische Unterstützung der Angehörigen ist angesichts der schwerwiegenden Symptomatik unumgänglich.