Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie

Die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie, auch als SAE oder Morbus Binswanger bezeichnet, ist eine durch Gefäßveränderungen (Arteriosklerose) hervorgerufene Erkrankung des Gehirns. Sie führt zu Schäden unterhalb der Großhirnrinde, also subkortikal.

Pathogenese

Die SAE ist durch viele Infarkte in Kombination mit einer vaskulären Demyelinisierung des Marklagers gekennzeichnet, also einer Abnahme der Nervenzellfasern, die die Großhirnrinde mit den subkortikalen Hirnstrukturen verbindet. Es kommt zu einer diffusen Dichteminderung um die Hirnventrikel . Diese Ischämien scheinen erst durch Veränderungen der Gefäßwand kleiner, im tieferen Gehirn liegender Arterien verursacht zu werden. Es kommt zu einer Verdickung der Gefäßwand, die zu einer Lumeneinengung führt. Die Demyelinisierung scheint ischämisch bedingt zu sein, was durch die Abnahme des Perfusionsdrucks bei hypotonen Episoden bedingt ist. Bei Patienten mit SAE lassen sich häufig arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus und rezidivierende Infarkte in unterschiedlichen Hirnregionen finden.

Symptome

Es lassen sich kaum charakteristische Symptome zusammenfassen, da die kleinen Infarkte nicht notwendigerweise symptomatisch werden. Da jedoch primär das Marklager betroffen ist, kann man davon ausgehen, dass hauptsächlich Störungen in der Erregungsleitung auftreten. Oft kann es zu einer intellektuellen und affektiven Verflachung („Nivellierung“) in Kombination mit neuropsychologischen Störungen kommen.

Im späten Verlauf kann die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie zu einer vaskulären subkortikalen Demenz führen – diese ist vermutlich für den größten Teil der Symptome der vaskulären Demenzen (mit)verantwortlich. Charakteristische Symptome der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie sind z.B.:

  • Gangstörungen: Es ist ein breitbeinig-unsicherer, tapsiger Gang, der zumeist als „frontal“ oder „apraktisch“ beschrieben wird, aber nicht das kleinschrittig-rhythmische „shuffling“ des Morbus Parkinson imitiert. Der Muskeltonus ist spastisch erhöht, die Pyramidenbahn also an der Symptomatik beteiligt.
  • Blasenstörung
  • Verlangsamung und Antriebsverlust
  • und auch der soziale Rückzug ist ein frühes Symptom
  • In weiterer Folge kommen paranoid-halluzinatorische Symptome dazu, während die noopsychischen kortikalen Funktionen wie abstraktes Denken und das Langzeitgedächtnis lange Zeit unbeeinflusst bleiben. Die Demenz schreitet aber fort.

Diagnosekriterien

Zur Diagnosestellung muss eine Einschränkung der höheren Hirnleistungen (Demenz) vorliegen – zusätzlich müssen zwei der folgenden Symptome vorliegen:

  • Hochdruck oder allgemeines Gefäßleiden
  • Chronische vaskuläre Insuffizienz (Störung der Blutgefäße)
  • Subkortikale Dysfunktion (Gangstörung, Rigor, Blasenstörung)

Bildgebende Diagnostik

Die Diagnose wird mit einer MRT gesichert. Diese zeigt in den T2-gewichteten Bildern typische weißliche konfluierende Herde um die Ventrikel und besonders an den vorderen und hinteren Enden der Seitenventrikel eine kappenartige Sklerosezone.

Therapie

Eine kausale Therapie existiert bisher nicht, da die genaue Ursache der SAE nicht geklärt ist. Es gibt keine chirurgischen Behandlungsmöglichkeiten. Die Möglichkeiten einer medikamentösen Beeinflussung sind gering. Das therapeutische Ziel sollte sein, sowohl kurzfristige hypotone wie auch längerfristige hypertone Episoden zu vermeiden, da diese Kombination ein erheblicher Risikofaktor der SAE ist. Außerdem sollen bekannte Risikofaktoren „günstig beeinflusst“ werden, wie z. B. durch Nikotinverzicht, Gewichtsabnahme, Behandlung von Herzschwäche und Herzrhythmusstörungen.

Physiotherapie

Wegen der im Vordergrund stehenden extrapyramidalen Bewegungsstörung kommt diesem Bereich zunächst die größte Bedeutung zu. Neue Strategien zur Kompensation der Gleichgewichtsstörung, der Gangstörung und der Koordinationsstörung sind notwendig und müssen frühzeitig begonnen werden.

Ergotherapie

Wegen der Koordinationsstörung, besonders auch der Zweihandkoordination und der Kombination mit apraktischen Symptomen ist ihr Einsatz wichtig. Inkontinenzberatung und Gabe entsprechender Mittel, Versorgung mit Inkontinenzmaterial und Beratung über die Trinkgewohnheiten erleichtern das Leben der Betroffenen und ihrer Angehörigen.

Kognitives Training und medikamentöse Behandlung

Wird von Psychologen und Ergotherapeuten oder auch gemeinsam durchgeführt und zielt auf die Selbständigkeit, Eigenverantwortung und bessere Orientierung ab. Bei Verhaltensstörungen werden neuerdings nicht-pharmakologische Interventionen favorisiert. Erst wenn diese nicht ausreichen, soll auf medikamentöse Hilfe zurückgegriffen werden. Hier werden v. a. Antidepressiva, Serotoninhemmer, Antihypertonika zur Behandlung der Begleitsymptome genannt. Nootropika zeigen nur bei einem Teil der Patienten Wirkungen von geringem Ausmaß und begrenzter Dauer.