Der Pemphigus vulgaris ist eine Hautkrankheit aus der Gruppe der blasenbildenden Autoimmundermatosen. Er zeichnet sich durch Blasenbildung aufgrund einer Akantholyse der unteren Schichten der Epidermis aus. Die Akantholyse beschreibt die Auflösung des Zellverbandes der Keratinozyten mit Spalt- oder Blasenbildung. Die Erkrankung ist insgesamt selten und betrifft überwiegend Menschen im mittleren und höheren Lebensalter. Eine geschlechtsspezifische Häufung ist nicht bekannt. Im vorderen Orient ist die Erkrankung häufiger als in Mitteleuropa.
Ursachen
Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung. Es gibt mehrere Hypothesen über die Wirkung der Autoantikörper: sie stören die Verbindung der Desmogleine untereinander und sie bewirken durch Auslösung eines Signals die Apoptose der Hautzellen, also den gezielten Zelltod.
Liegt eine genetische Disposition für Autoimmunerkrankungen vor, so kann die Krankheit durch verschiedene Medikamente, aber auch durch Viren und UV-Bestrahlung ausgelöst werden.
Symptome
Die Erkrankung beginnt bei über der Hälfte der Betroffenen mit einem Befall der Mundschleimhaut. Es entstehen hier rasch platzende Blasen, die leicht bluten und schmerzhafte Erosionen hinterlassen. Im Anschluss treten auf zuvor gesunder Haut an unterschiedlichen Stellen schlaffe Blasen mit einem klaren Inhalt auf. Der Blasenrand erweitert sich exzentrisch, bis es zum Platzen der Blasen kommt. Es entstehen Erosionen, die anschließend verkrusten. Durch Konfluenz der Blasen können große Hautgebiete betroffen sein, in denen sowohl Krusten als auch intakte Blasen nebeneinander gefunden werden können.
Die Abheilung erfolgt aus der Mitte der Blasen. Es entstehen hierbei keine Narben, allerdings kann eine reaktive Hyperpigmentierung an den betroffenen Stellen noch relativ lange bestehen bleiben. Während akuter Phasen ist es möglich, auf gesunder Haut durch seitlich schiebenden Druck eine Blase zu erzeugen, welches als Nikolski-Phänomen I positiv bezeichnet wird. Entsprechend manifestiert sich die Erkrankung oft besonders stark in der Glutealregion, mit der Gefahr sekundärer Infektionen. Bei großflächigem Befall bestehen häufig Fieber, Appetitlosigkeit sowie ein allgemeines Krankheitsgefühl.
Diagnostik
Zur Diagnose der Krankheit führen vor allem das typische klinische Bild sowie das positive Nikolski-Phänomen. Beweisend ist dann der Nachweis von Antikörpern gegen Desmoglein 3 im Serum.
Zur Diagnostik gehören u.a. ein Nachweis in der Haut gebundener Autoantikörper in Hautbiopsien und der angedeutete Nachweis von im Blut zirkulierenden Autoantikörpern.
Therapie
Vorwiegend wird die Erkrankung mit der systemischen Gabe von Glukokortikoiden behandelt. Initial haben sich dabei hohe Dosen bewährt, die im Verlaufe immer weiter reduziert werden, bis eine minimale Erhaltungsdosis gefunden werden kann. Liegt diese über der so genannten Cushing-Schwelle, so werden zusätzlich Immunsuppressiva eingesetzt, um die dauerhafte Gabe von Glukokortikoiden möglichst gering zu halten.
Eine weitere Therapieoption ist die Immunadsorption. Diese Therapieform ähnelt der Plasmapherese, wobei das abgetrennte Blutplasma durch eine Protein-A-Säule geführt wird. Dort wird ein Großteil der IgG-Antikörper gebunden. Das Plasma wird danach dem Patienten wieder zurückgeführt. Auch wenn neben den krank machenden Autoantikörpern auch alle anderen Antikörper abgebunden werden, hat die Immunadsorption aus bisher noch nicht geklärten Gründen hauptsächlich einen Effekt auf die Autoantikörper.
Personen mit einem moderaten bis schweren Krankheitsverlauf werden stationär behandelt.
Prognose
Es gibt sowohl akute als auch chronische Verläufe. Unbehandelt verläuft die Erkrankung nach wenigen Jahren tödlich. Seit dem Einsatz von Glukokortikoiden und Immunsuppressiva hat sich die Prognose der Erkrankung deutlich verbessert. Todesursachen sind heutzutage in 10–20 % nebenwirkungsbedingt als Folgen einer langfristigen Therapie mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva, das heißt, dass 80–90 % die Krankheit aufgrund der Therapie heute überleben.