Nebennierenrindeninsuffizienz

Die Nebennierenrindeninsuffizienz ist eine durch unzureichende Hormonproduktion gekennzeichnete Unterfunktion der Nebennierenrinde, die grundsätzlich gut behandelbarist.

Grundlagen

Die Nebenniere ist eine Hormondrüse, die jeweils dem oberen Pol der Nieren anliegt. Sie besteht aus dem Nebennierenmark, das Katecholamine produziert, und der Nebennierenrinde, welche die Steroidhormone Cortisol (Glucocorticoide) und Aldosteron (Mineralokortikoide) sowie u.a. auch Sexualhormone (Androgene) synthetisiert. Die Bildung von Cortisol wird vom Hormon ACTH gesteuert, das im Hypophysenvorderlappen der Hirnanhangsdrüse gebildet wird. Dieses wiederum wird vom Corticotropin-releasing Hormone (CRH), einem Hormon des Hypothalamus, einer übergeordneten Hirnregion, gesteuert. Aldosteron als wichtiges Hormon der Regulation des Wasser- und Elektrolythaushalts wird im Rahmen des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems reguliert.

Einteilung

Es werden nach der Entstehung drei Formen der Unterfunktion der Nebennierenrinde unterschieden:

  1. Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz
  2. Sekundöre Nebennierenrindeninsuffizienz
  3. Tertiäre Nebennierenrindeninsuffizienz

Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz

Bei der primären Form (Syn: Morbus Addison) – etwa 80 Prozent aller Fälle – liegt die Störung in der Nebenniere selbst. Hierzu gehören unter anderem

  • die autoimmunologische Form, bei der Antikörper gegen die corticosteroidproduzierenden Zellen in der Nebennierenrinde gebildet werden und diese zerstören
  • die Speicherkrankheit Amyloidose
  • Funktionsminderung durch Metastasen
  • das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom
  • Infektionskrankheiten (z. B. Tuberkulose, Meningokokkeninfektionen, Zytomegalie, AIDS)

Die Tuberkulose mit Befall der Nebennieren war früher die häufigste Ursache eines Morbus Addison. Damals überwog die Anzahl der Männer. Heute ist in den entwickelten Ländern die Autoimmunerkrankung als Ursache vorherrschend und Frauen sind häufiger als Männer betroffen.

Sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz

Die sekundäre Form wird durch eine Unterfunktion der Hirnanhangdrüse (Hypophyseninsuffizienz) verursacht. Durch den Mangel an ACTH wird die Nebennierenrinde nicht ausreichend zur Bildung von Cortisol angeregt. Ursachen können unter anderem Tumoren, Verletzungen (Schädel-Hirn-Trauma, Geburtstraumen), Durchblutungsstörungen, Entzündungen oder 

Autoimmunreaktionen sein.

Tertiäre Nebennierenrindeninsuffizienz

Eine Unterfunktion des Hypothalamus verursacht die tertiäre Form. Hierbei wird zu wenig CRH gebildet, wodurch die Hirnanhangsdrüse nicht ausreichend zur Bildung von ACTH angeregt wird. Erkrankungen des Hypothalamus sind selten. Häufiger ist eine länger andauernde höher dosierte Behandlung mit Corticosteroiden. Hierdurch wird die CRH-Bildung längerfristig unterdrückt, abruptes Absetzen kann zu einer Addisonkrise führen.

Klinische Erscheinungen

Führende Beschwerde ist die anfangs vorwiegend stressabhängige Schwäche und Kraftlosigkeit (Asthenie). Die ebenfalls sehr häufige Hyperpigmentierung der Haut kann komplett fehlen, eine normale Pigmentierung schließt die Diagnose also nicht aus.

Addisonkrise

Durch besondere Belastungssituationen, wie z. B. Operationen und Krankheiten, kann sich vor allem eine noch nicht behandelte NNR-Insuffizienz plötzlich verschlechtern. Dieser potenziell lebensbedrohliche Zustand ist durch Bewusstseinstrübung bis hin zu Koma, Blutdruckabfall, Fieber, massiver Austrocknung des Organismus, Unterzuckerung und Bauchbeschwerden (Pseudoperitonitis) gekennzeichnet.

Diagnostik

Bei Verdacht auf eine NNR-Insuffizienz wird zunächst eine Labordiagnostik durchgeführt. Mit bildgebenden Verfahren wie Ultraschall, Computer- und Magnetresonanztomographie können dann ggf. Veränderungen der Nebennieren, der Hypophyse oder des Hypothalamus dargestellt werden.

Therapie und Prognose

Die Behandlung des Morbus Addison besteht in der Zufuhr der im Körper nicht ausreichend gebildeten Hormone in Form von

Hydrocortison zum Ausgleich des Cortisolmangels und

Fludrocortison zum Ersatz des fehlenden Aldosterons.

Bei besonderen Belastungen für den Körper, etwa bei Operationen, muss die Dosis von Hydrocortison vorübergehend erhöht werden. Eventuell vorliegende Infektionen als Ursache für den Morbus Addison werden mit Antibiotika behandelt, Tumoren werden operiert. Eine Addison-Krise verlangt eine intensivmedizinische Überwachung sowie eine Behandlung mit zucker- und cortisolhaltigen Infusionen. Mit Ausnahme der tertiären Form auf dem Boden einer Cortisoltherapie ist die Erkrankung nicht heilbar, jedoch durch lebenslange Gabe der fehlenden Hormone in Form von Medikamenten behandelbar. Wichtig ist, dass betroffene Patienten ein Notfallset mit Hydrocortison und einen Notfallpass mit sich führen, um im Falle einer lebensbedrohlichen Addison-Krise schnell reagieren zu können.